Лечение миастении

Миастения или болезнь Эрба-Гольдфлама – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется повышенной утомляемостью всех мышц тела человека. Такая патология развивается обычно в 20-40 лет. При своевременной терапии в 80% случаев возможно достижение ремиссии. Лечение миастении в клиниках Германии предполагает применение последних доказанных методик, что увеличивает процент ремиссий без неврологического дефицита.

Этиология и симптомы миастении

Во всем мире выделяют два типа миастении:

  • врожденный
  • приобретенный

При приобретенном варианте миастении причиной к развитию является генетическая мутация. Обычно у других членов семей также были случаи миастении. В работе мускул участвуют различные виды белков, которые являются структурными элементами синапсов. В нервно-мышечных синапсах присутствует ацетилхолинэстераза, которая отвечает за передачу импульса, без которого не происходит сокращение мышечных волокон. При мутации в гене COLQ, который отвечает за связующий белок между ацетилхолинэстеразой и коллагенподобным белком, развивается миастения. Кроме того, мутация может быть структурных компонентов самого синапса. При приобретенном варианте миастении присутствуют некоторые катализаторы, которые запускают болезнь. К ним относятся:

  • опухоли вилочковой железы (что чаще всего) и другие онкологические заболевания
  • склеродермия
  • дерматомиозит

Последние два процесса относятся также к заболеваниям аутоиммунной природы.

Миастения поражает обычно достаточно молодых людей. Большинство случаев начала болезни Эрба-Гольдфлама описано у 20-30 летних женщин. У детей чаще всего наследственные формы заболевания. Так как миастения – это поражение всех поперечно-полосатых мышечных волокон, которые участвуют в движении, поэтому заболевание может начаться с поражением любой мышцы.

Чаще всего в первую очередь происходит поражение глазных мышц. Пациенты отмечают двоение в глазах, опущение век - птоз. При этом в утренние часы симптомы менее выражены. После поражения глазных мышц болезнь переходит на мышцы верхних и нижних конечностей. В таких случаях человеку становится сложно подняться по лестнице, поднять руки вверх. Для проверки симптомов пациента просят несколько раз присесть. После физической нагрузки у человека усиливается слабость в конечностях и даже может появиться птоз.

В дальнейшем присоединяется поражение мышц, отвечающих за глотание. Это сопровождается бульбарными нарушениями. К ним относятся:

  • гнусавый оттенок голоса
  • тяжело выговорить буквы р, ш, с
  • нарушение глотания, попадание еды в нос.

При дальнейшем прогрессировании миастении без соответствующего лечения процесс распространяется на дыхательную мускулатуру. Пациенту становится тяжело дышать, в некоторых случаях требуется подключение к аппарату искусственной вентиляции легких.

Диагностика

Немецкие специалисты подходят персонифицировано к больному, проводя диагностику и лечение заболевание коллегиально, с привлечением мировых специалистов. Врач на первом этапе подробно выяснит обстоятельства заболевания, генетическую предрасположенность, появившиеся симптомы и проводимое до осмотра лечение.

Далее специалист проведет осмотр больного для определения как симптомов заболевания, так и возможных сопутствующих болезней. При подозрении и для подтверждения диагноза выполняется функциональная проба.

Данный тест называется декремент-тест. Методика теста достаточно подробно прописана. Данный электромиографический тест проводится с помощью электромиографа. На изучаемые мышцы устанавливаются электроды, по стимулирующему электроду подается импульс и затем ожидается ответ – М-ответ мышц. С помощью декремент-теста специалист может определить вид нарушений, их тяжесть, и что очень важно, обратимость патологии. Тест выполняется также после введения препаратов для определения обратимости изменений на фоне лечения.

Кроме того, выполняется анализ крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также при необходимости выявления антител к титину. Для выявления причины выполняют компьютерную томографию. При этом основной исследуемой областью является вилочковая железа, часто у таких больных обнаруживают опухоль.

Терапия

На начальных этапах болезни проводится медикаментозное лечение. Назначают препараты калимин (антихолинэстеразное средство) и калий. При более выраженных изменениях к терапии добавляют глюкокортикоиды (преднизолон). Если лечение не помогает, применяют оперативную тактику в виде удаления вилочковой железы. Обычно эффект от терапии оценивают в течение первого года. При противопоказаниях к гормональным препаратам, а также оперативному лечению назначают цитостатическую терапию. В клиниках Германии постоянно проводятся клинические испытания новых иммуносупрессивных препаратов.

При резких обострениях болезни выполняют плазмаферез и введение иммуноглобулина. Плазмаферез проводится как в условиях дневного, так и круглосуточного стационара. Существуют четкие показания для назначения плазмафереза. При прогрессирующем ухудшении состояния, при удалении вилочковой железы (до и после удаления), при лекарственной устойчивости и миастеническом кризе.

При этом ожидается после проведения процедуры:

  • снижение титра антител
  • увеличение двигательной активности
  • ремиссия от 3 месяцев
  • повышение чувствительности к лекарственным препаратам

Выделяют два варианта плазмафереза:

  • дискретный. При данной процедуре производят забор крови порциями, после чего производится разделение на клетки крови и плазму. Клетки крови возвращаются обратно. Плазма заменяется донорской.
  • аппаратный вариант. Извлечение и возврат крови происходит одновременно и непрерывно.

Оба варианта применяются уже несколько десятилетий. Обычно происходит замена от 1,5-2 литра плазмы в течение одного сеанса, и 4,5-6 л за весь курс лечения.

Введение иммуноглобулина также показано при тяжелой степени патологии Эрба-Гольдфлама и обострении. Вводится внутривенно, также для подготовки к проведению оперативного вмешательства. Для введения иммуноглобулина не требуется никакой подготовки, кроме того, в отличие от плазмафереза не требуется установки внутривенного катетера большого объема. Обычно курс проводится в течение 5 суток. Еще через 5 суток наступает улучшение длительностью от нескольких недель до нескольких месяцев.

Стоимость лечения и выбор клиники

Цена терапии зависит от степени тяжести пациента, вида патологии, объема пораженных мышц, и необходимого метода терапии и диагностики.

Минимальная стоимость диагностики и лечения заболевания составляет от 5600 Евро.

Миастения является довольно специфической патологией, лечением ее занимается небольшое количество клиник. Однако, для получения качественной информации о клинике и ее специалистах требуется проработать большое количество информации. Уже более 10 лет в этом вопросе работает команда экспертов под руководством Максима Рыкова. Он и его команда проводят консультации по решению вопроса о выборе клиники и специалиста.

Раньше миастения сопровождалась высокой летальностью до 40%. Сегодня в связи с новыми методами терапии и диагностики летальность составляет менее 1%. При этом, в большинстве случаев удается достичь полной ремиссии.

Миастения требует проведения высококачественной медицинской помощи, так как позднее начало и некачественная терапия может привести к тяжелым осложнениям.

Записаться на приём! ЗВОНИТЕ +4917672237999 (Whatsapp, Viber)

Call Now Button